Doença de Huntington

Última Atualização: 01/04/2021

Diagnóstico:

Alterações Bioquímicas:

Sinais e sintomas:

Objetivo do tratamento:

Tratamento médico:

 farmacologia:

Terapia nutricional:

Resumo:

Suplementação nutricional:

 

Orientações nutricionais:

Creatina:

(+Sobre a creatina)

A suplementação de Cr parece ser uma estratégia promissora para o tratamento de pacientes com a doença de Huntington. Pois hipoteticamente a suplementação atuaria como um agente neuro protetor, pois promoveria um aumento das concentrações de PCr no SNC, elevando a provisão de energia e, possivelmente, estabilizando a permeabilidade mitocondrial. (1)

Alguns estudos clínicos realizados com pacientes têm demonstrado que a suplementação de Cr poderia ocasionar maior estabilização na progressão da doença. (1)

Em outro estudo, foi visto que 5g/dia de creatina em pacientes, em um estudo de 12 meses, foi visto a não progressão da doença, pois os pacientes suplementados apresentavam os mesmo índices funcionais do inicio do estudo. (1)

Além disso, foi visto que as concentrações de Cr no cérebro foi aumentada em 15x com a suplementação, e as concentrações de N-acetil aspartato (NAA), um biomarcador de neuroproteção, também estavam aumentadas, ao passo que as concentrações de 8-hidroxi-2-deoxiguanosina (80H2dG), indicador de dano oxidativo no DNA, em geral encontrado em altas concentrações em pacientes com doença de Huntington estavam significativamente diminuidas. (1)

Outros tratamentos:

Fisiopatologia:

Fatores de risco:

 

Fisiopatologia:

A doença de Huntington é uma condição neurodegenerativa progressiva de ordem genética (autossômica dominante) que acomete 3-7 pacientes a cada 100mil indivíduos entre 40 e 50 anos de idade, de ambos os gêneros. (1)

Ela é clinicamente caracterizada pelo distúrbio de três componentes principais: o movimento, a cognição e o comportamento. (1)

Alguns fatores endógenos podem influenciar negativamente na patogenia da doença, entre os quais destacam-se  a excitotoxidade celular causada pelo acumulo de neurotransmissores, como o glutamato.

Além disso, foi visto que os pacientes apresentam um comprometimento no metabolismo celular, oriundo dos danos mitocondriais. (1) Como resultado, ocorre um aumento dos níveis de lactato cerebral, redução das concentrações de PCr/Pi no musculo esquelético e redução da regeneração de ATP e PCr. (1)

Alguns autores acreditam na hipótese de que o distúrbio no metabolismo energético dos pacientes com doença de Huntington é decorrente da redução na expressão de CK-BB, observada tanto em ratos quanto em pacientes. (1)

Referências bibliográficas:

1- Gualano B. Suplementação de Creatina. 1a. São Paulo: Manole; 2014. 157 p.